川崎病（Kawasaki disease, KD）是一种以全身血管炎为主要特征的儿童急性疾病，好发于5岁以下儿童，若未及时干预，可能引发冠状动脉病变（CAL），成为儿童后天性心脏病的主要原因之一。本文结合最新国内外指南与临床实践，解析一线用药方案，并为患者家庭提供实用建议。

一、识别川崎病：这些症状需警惕

川崎病的早期识别是治疗成功的关键。典型症状包括：

1. 持续发热（≥5天，体温常超过39℃）；

2. 皮肤黏膜表现：皮疹（多形性红斑）、口唇皲裂、草莓舌；

3. 眼部充血：非化脓性结膜炎；

4. 手足改变：急性期手掌脚底红肿，恢复期指（趾）端脱皮；

5. 淋巴结肿大：颈部单侧淋巴结肿大（直径≥1.5 cm）。

注意非典型病例：约15%-20%患儿可能仅部分符合上述症状，但实验室检查显示C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）显著升高。若发热超过3天伴任意2项症状，需立即就医排查。

二、一线治疗：全球指南的核心推荐

1. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

作用机制：中和炎症因子，抑制免疫系统过度激活，预防冠状动脉病变。

指南共识：

个体化调整：

2. 阿司匹林：抗炎与抗血小板的双重作用

用药方案：

注意事项：

三、个体化治疗：特殊场景下的用药策略

1. 糖皮质激素：二线治疗的精准应用

适应症：IVIG抵抗、冠状动脉瘤、休克综合征或合并MAS的患儿。

方案示例：

2. 生物制剂：难治性病例的新选择

英夫利昔单抗（抗TNF-α单抗）：适用于IVIG和激素治疗无效者，可快速控制炎症，降低冠状动脉扩张风险。

3. 抗血小板与抗凝治疗

四、并发症管理：长期随访与家庭护理

1. 冠状动脉病变（CAL）监测

2. 家庭护理要点

五、何时就医？紧急信号一览

若孩子出现以下情况，需立即就诊：

1. 发热持续≥5天，伴任意2项典型症状；

2. 退热后再次出现皮疹或黏膜充血；

3. 精神萎靡、拒食、尿量减少；

4. 手指/脚趾末端异常脱皮。

川崎病的治疗需兼顾指南规范与个体差异，早期干预可显著降低心脏并发症风险。家长应掌握基本识别要点，及时配合医疗团队完成用药与随访。随着生物制剂等新疗法的应用，更多难治性患儿将获得更好的预后。科学治疗之外，家庭的心理支持与长期健康管理同样重要，共同为孩子的健康成长保驾护航。

参考文献：

1. 2021 ACR/VF指南、中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023）

2. 阿司匹林与糖皮质激素专家共识

3. 梅奥诊所及患者实践经验