免疫性血小板减少症（ITP）是一种以血小板计数减少为核心的自身免疫性疾病，可能导致皮肤黏膜出血甚至内脏出血，严重影响患者生活质量。本文将从疾病定义、发病机制到治疗策略，为患者及家属提供全面解析与实用指导。
一、ITP的定义与疾病特点
免疫性血小板减少症（ITP）是一种因免疫系统异常攻击自身血小板，导致血小板过度破坏或生成不足的疾病。其核心特点是外周血血小板计数低于正常值（通常<100×10^9/L），且无其他继发性因素（如药物、感染等）可解释。
疾病分型
二、ITP的病因与发病机制
ITP的发病与免疫系统功能紊乱密切相关，主要机制包括：
1. 免疫介导的血小板破坏
2. 血小板生成不足
3. 其他诱发因素
三、ITP的临床表现与诊断
典型症状
诊断流程
1. 初步筛查：血常规显示血小板减少，排除假性减少（如EDTA依赖性聚集）。
2. 检查：确认巨核细胞数量正常或增多，但产板功能异常。
3. 抗体检测：抗血小板抗体（PAIgG）水平升高支持诊断。
4. 排除继发性因素：需排除肝病、药物反应等其他病因。
四、ITP的治疗策略
1. 一线治疗
2. 二线治疗
3. 联合治疗新进展
研究显示，地塞米松联合重组人血小板生成素（rhTPO）或艾曲泊帕可显著提高持续缓解率。例如，一项临床试验中，联合治疗组6个月持续缓解率达51%，优于单药治疗的35%。
五、患者日常管理与实用建议
1. 生活方式调整
2. 自我监测与就医时机
3. 心理支持与长期管理
六、预后与未来研究方向
大多数儿童ITP可自愈，成人慢性ITP需长期管理。近年研究聚焦于新型靶向药物（如福坦替尼）及免疫调节疗法，旨在减少副作用并提高缓解率。
ITP的管理需医患协作，结合规范治疗与科学护理。通过早期诊断、合理用药及生活干预，患者可显著降低出血风险，提升生活质量。如您或家人面临ITP困扰，建议及时咨询血液科专家，制定个体化方案。
